Farmacista per sostituzione

• Introduzione
• Cause
• Sintomi
• Pericoli
• Gravidanza
• Diagnosi
• Cura
• Prevenzione e stile di vita

Introduzione

L’emofilia è una malattia rara in cui il sangue non riesce a coagularsi normalmente; chi soffre di emofilia può sanguinare più del normale dopo una lesione, si possono inoltre verificare emorragie interne, soprattutto a livello delle ginocchia, delle caviglie e dei gomiti, che possono danneggiare gli organi o i tessuti e mettere in pericolo la vita del paziente.

L’emofilia di norma è un disturbo ereditario, cioè si trasmette dai genitori ai figli attraverso il patrimonio genetico; chi soffre di emofilia non ha i fattori di coagulazione, oppure li ha in quantità insufficiente. I fattori di coagulazione sono diverse proteine necessarie per la normale coagulazione del sangue, che lavorano in sinergia con le piastrine per favorire la coagulazione del sangue.

Le piastrine sono a loro volta piccole cellule del sangue che si formano nel midollo osseo, cioè nel tessuto spugnoso che costituisce le ossa: anche le piastrine sono fondamentali per la coagulazione.

In caso di lesioni ai vasi sanguigni i fattori di coagulazione aiutano le piastrine a compattarsi nel luogo dov’è avvenuto il taglio o la lesione, per fermare l’emorragia; senza i fattori di coagulazione il sangue non riesce a coagularsi normalmente ed alcuni pazienti affetti dall’emofilia devono ricorrere all’infusione di fattori di coagulazione per fermare le emorragie.

Esistono due forme di emofilia.

1. L’emofilia A consiste nella mancanza o nella scarsità del fattore di coagulazione VIII. Il 9-10% circa dei pazienti affetti da emofilia soffre di emofilia A.
2. Nell’emofilia B, invece, manca del tutto è presente in quantità insufficiente il fattore di coagulazione IX.

In rari casi, l’emofilia può essere acquisita, cioè comparire non alla nascita ma lungo il corso della vita; l’emofilia acquisita compare quando l’organismo forma degli anticorpi (proteine) per combattere i fattori di coagulazione presenti nel sangue. Questi anticorpi sono in grado di impedire il corretto funzionamento dei fattori di coagulazione.

In quest’articolo ci occuperemo soltanto dell’emofilia ereditaria.

L’emofilia può essere lieve, moderata o grave, a seconda della quantità di fattore di coagulazione presente nel sangue: il 7-10% circa dei pazienti affetti da emofilia A soffre della forma grave del disturbo.

Le persone sane presentano un livello di attività del fattore VIII pari al 100 per cento, chi invece soffre di emofilia A nella forma grave ha un livello di attività del fattore VIII minore dell’1 per cento.

Nei soli Stati Uniti i pazienti emofiliaci sono circa 18.000 ed ogni anno nascono circa 400 bambini emofiliaci. L’emofilia, di solito, colpisce solo i maschi, con rarissime eccezioni.

Cause

Chi soffre di emofilia ereditaria è affetto dal disturbo già al momento della nascita, perchè causata da un difetto in uno o più dei geni che determinano la produzione del fattore di coagulazione VIII o IX. Questi geni si trovano sul cromosoma X.

I cromosomi si presentano a coppie e, mentre le donne hanno due cromosomi X, gli uomini hanno un cromosoma X e uno Y. Solo il cromosoma X contiene i geni connessi all’attività dei fattori di coagulazione.

Un uomo che presenta il gene anomalo sul cromosoma X sarà certamente emofiliaco mentre una donna, per essere emofiliaca, deve avere il gene anomalo su entrambi i cromosomi X: fortunatamente si tratta di un’eventualità rarissima.

Una donna è detta “portatrice sana” dell’emofilia se presenta il gene anomalo su uno dei cromosomi X, ossia non è malata ma può trasmettere il gene ai figli.

Facciamo a questo proposito 2 esempi:

• Padre sano, Madre portatrice sana
• Le figlie femmine hanno il 50 per cento di probabilità di ereditare il gene anomalo dalla madre e di diventare a loro volta portatrici sane.
• I figli maschi hanno il 50 per cento di probabilità di ereditare il gene anomalo dalla madre, e di diventare emofiliaci.

• Padre emofiliaco, Madre sana
• Le figlie femmine erediteranno al 100% il gene anomalo dal padre e diventeranno portatrici sane.
• I figli maschi non erediteranno il gene anomalo dal padre e quindi saranno perfettamente sani.

Le donne portatrici sane di solito hanno una quantità sufficiente di fattore di coagulazione, determinata dal cromosoma X normale, tale da impedire i problemi di coagulazione gravi.

I casi di donne emofiliache dalla nascita sono molto rari e limitati all’eventualità di padre emofiliaco e madre portatrice sana.

Alcuni uomini emofiliaci, infine, hanno madri non portatrici sane. Nel loro caso, al momento della trasmissione del gene, si è verificata una mutazione, cioè un cambiamento casuale del gene.

Sintomi

I sintomi principali dell’emofilia sono il sanguinamento eccessivo, o una vera e propria emorragia, e la formazione di lividi con estrema facilità.

Emorragia e sanguinamento

L’entità del sanguinamento dipende dal tipo e dalla gravità del disturbo, i bambini affetti da emofilia lieve possono non manifestare alcun sintomo finché non si verifica un’emorragia a seguito di un intervento dentistico, un incidente o un intervento chirurgico.

Il sanguinamento può essere

• superficiale (emorragia esterna),
• interno all’organismo (emorragia interna).

Tra i sintomi dell’emorragia esterna ricordiamo:

• Sanguinamento della bocca dovuto a tagli, morsi, caduta di un dente o denti scheggiati,
• Sangue dal naso senza alcun motivo apparente,
• Forte emorragia da un taglio piccolo,
• Ripresa del sanguinamento di un taglio, dopo che si era interrotto per un breve periodo.

Tra i sintomi dell’emorragia interna ricordiamo:

• presenza di sangue nelle urine, dovuta all’emorragia dei reni o della vescica,
• presenza di sangue nelle feci, dovuta all’emorragia dell’intestino o dello stomaco.

Emorragia articolare

L’emorragia a livello delle ginocchia, dei gomiti o di altre articolazioni è un’altra forma frequente di emorragia interna nei pazienti affetti da emofilia. Questa forma di sanguinamento si può verificare anche in assenza di lesioni evidenti.

All’inizio l’emorragia causa tensione alle articolazioni, senza dolore vero e proprio né segni visibili di emorragia; poi l’articolazione si gonfia, diventa calda e si fa fatica a piegarla.

Con il proseguire dell’emorragia l’articolazione continua a gonfiarsi ed  alla fine la mobilità articolare è temporaneamente compromessa e l’articolazione può fare molto male. L’emorragia articolare non tempestivamente curata può danneggiare l’articolazione in modo permanente.

Pericoli

L’emorragia cerebrale è una complicazione gravissima dell’emofilia, che si può presentare dopo un trauma anche minimo alla testa oppure dopo un trauma più grave. Tra i sintomi dell’emorragia cerebrale ricordiamo:

• Mal di testa o male al collo molto dolorosi e che durano a lungo,
• Vomito ripetuto,
• Sonnolenza o cambiamenti del comportamento,
• Debolezza o rigidità improvvise agli arti oppure problemi a camminare,
• Visione sdoppiata,
• Convulsioni.

Gravidanza

Le gestanti che sanno di essere portatrici sane possono sapere se il figlio è sano oppure no già alla decima settimana di gravidanza, oppure possono ricorrere alla cosiddetta diagnosi preimpianto, per essere certe che il loro bambino non sia emofiliaco.

Per quest’esame vengono prelevati gli ovuli, successivamente fecondati in laboratorio. Gli embrioni risultanti sono poi sottoposti agli esami per escludere l’emofilia. Solo gli embrioni sani saranno reimpiantati.

Se a vostro figlio è stata diagnosticata l’emofilia, vi dovrete aspettare una situazione di stress emotivo, finanziario e sociale, prima di adattarvi completamente alla situazione.

1. Chiedete al medico e al personale sanitario che vi segue quali sono le terapie possibili, come si possono prevenire le emorragie e che cosa si deve fare in caso di emergenza.
2. Se vi recate in un centro specializzato sfruttate l’équipe medica non solo per le terapie, ma anche per chiedere informazioni e aiuti pratici. Gli assistenti sociali vi aiuteranno ad affrontare il problemi emotivi, finanziari, logistici o di altra natura.
3. Informatevi sul Web, oppure leggendo libri e altri materiali, ad esempio quelli pubblicati dalle associazioni nazionali e locali.
4. Partecipate ai gruppi di supporto che offrono un’ampia gamma di attività per i bambini emofiliaci e per i loro familiari. Negli Stati uniti alcuni di questi gruppi organizzano campeggi estivi per i bambini emofiliaci. Chiedete informazioni al medico, agli infermieri o agli assistenti sociali.
5. Crescendo, vostro figlio diventerà più attivo e quindi si presenteranno sempre nuove sfide. Oltre alle terapie e alle cure dentistiche regolari, vostro figlio dovrà essere informato sul suo disturbo, in modo chiaro e comprensibile per la sua età.
6. I bambini emofiliaci devono essere rassicurati del fatto che la loro malattia non è una colpa e aiutati ad affrontare il loro problema di salute cronico.
7. I neonati ed i bambini piccoli devono essere protetti con attenzione da tutto ciò che, in casa e fuori, potrebbe causare lesioni e provocare emorragie:
8. Proteggete i bambini piccoli con ginocchiere, gomitiere e caschetti. Tutti i bambini, e non solo quelli emofiliaci, dovrebbero indossare il caschetto quando vanno sul triciclo o in bicicletta.
9. Usate le cinture e le cinghie quando mettete vostro figlio sul seggiolone, sul seggiolino della macchina o sul passeggino, per evitargli di cadere.
10. Togliete tutti i mobili con gli spigoli appuntiti oppure copriteli con le protezioni, almeno finché vostro figlio è piccolo.
11. Tenete in un luogo sicuro o chiuso a chiave tutti gli oggetti piccoli e appuntiti e tutto ciò che potrebbe far male al bambino e provocare emorragie.
12. Controllate i giochi e le aree di gioco all’aperto per evitare possibili pericoli.
13. Imparate a riconoscere gli eventuali sintomi delle emorragie di vostro figlio e tenetevi pronti ad affrontare gli eventuali episodi: tenete una borsa del ghiaccio in freezer, pronta da usare secondo le indicazioni od una di quelle istantanee da portare con voi, in caso di urti o lividi.
14. In caso di lievi emorragie in bocca è sufficiente tenere in bocca un ghiacciolo. Vi consigliamo di tenere a portata di mano una borsa in cui mettere tutto il necessario per recarvi in ospedale o al pronto soccorso, se necessario.
15. Assicuratevi che tutti coloro che si prendono cura di vostro figlio sappiano che è affetto dall’emofilia. Lasciate il vostro contatto alla babysitter, alle educatrici del nido, alle maestre, ai bidelli, agli allenatori e ai responsabili delle attività extrascolastiche di vostro figlio, e consigliate loro di chiamare immediatamente il 118 in caso di emergenza.
16. Fate indossare a vostro figlio un braccialetto o una collanina che ne attesti lo stato di emofiliaco. Se vostro figlio si fa male, il braccialetto o la collana informeranno il personale medico sulla sua malattia.

Diagnosi

Se il medico sospetta che siate affetti dall’emofilia o che abbiate un problema di sanguinamento o emorragie, procederà a un’anamnesi dettagliata; in questo modo riuscirà a capire se voi o se un qualche vostro famigliare in passato avete sofferto di emorragie o sanguinamenti.

Per diagnosticare l’emofilia probabilmente dovrete sottoporvi a una visita medica dettagliata e dovrete fare gli esami del sangue. Gli esami del sangue servono per scoprire:

• quanto tempo il sangue impiega per coagularsi,
• se il sangue è povero di uno o più fattori di coagulazione,
• se uno dei fattori di coagulazione è completamente assente.

I risultati degli esami permetteranno di capire se soffrite di emofilia ed eventualmente di scoprire di quale tipo è e come può essere valutata la sua gravità.

L’emofilia A e B sono classificate come lievi, moderate o gravi a seconda della quantità di fattori di coagulazione VIII o IX presenti nel sangue.

• Emofilia lieve. Dal 5 al 30 per cento della normale quantità di fattore di coagulazione.
• Emofilia moderata. Dall’1 al 5 per cento della normale quantità di fattore di coagulazione.
• Emofilia grave. Meno dell’1 per cento della normale quantità di fattore di coagulazione.

La gravità dei sintomi non è strettamente correlata alla categoria, ad esempio alcuni pazienti affetti da emofilia lieve possono avere episodi di emorragie altrettanto frequenti o problematici rispetto ai pazienti affetti da emofilia moderata.

L’emofilia grave può causare gravi problemi di emorragie nei neonati, quindi la diagnosi di emofilia grave di norma avviene durante il primo anno di vita. Le forme di emofilia più lievi, invece, possono non essere diagnosticate fino all’età adulta.

I problemi di emorragie dovuti all’emofilia A e all’emofilia B sono identici, si riesce a capire di quale dei due tipi sia il disturbo solo con esami del sangue specialistici. Capire il tipo è fondamentale per impostare una terapia corretta, perché le terapie sono diverse a seconda del tipo.

Cura e terapia

(Essendo una traduzione di un testo americano non tutte le terapie presentate potrebbero essere disponibili anche in Italia)

Terapia sostitutiva

La principale terapia per l’emofilia è la terapia sostitutiva, in cui vengono iniettate o infuse lentamente soluzioni concentrate contenenti il fattore di coagulazione VIII (per l’emofilia A) o il fattore di coagulazione IX (per l’emofilia B). La soluzione va a integrare il fattore di coagulazione mancante o scarso.

Le soluzioni contenenti i fattori di coagulazione sono fabbricate a partire da sangue umano trattato per evitare la diffusione delle malattie, come ad esempio dell’epatite. Con i metodi attuali di prevenzione e di trattamento del sangue donato il rischio di contrarre una malattia infettiva a causa di queste soluzioni è molto raro.

Per diminuire ulteriormente il rischio, voi o vostro figlio potrete assumere soluzioni che non usano il sangue umano, note come fattori di coagulazione ricombinanti. Le soluzioni di questo tipo sono più facili da conservare, mescolare e usare a domicilio: per ricevere la flebo o l’infusione occorrono solamente 15 minuti.

• Per prevenire le emorragie può essere necessario ricorrere con regolarità alla terapia sostitutiva, che viene quindi detta terapia preventiva o profilattica.
• In alternativa può essere necessario ricorrere alla terapia sostitutiva solo in caso di emorragie: la terapia effettuata secondo questa modalità è detta terapia a richiesta.

La terapia a richiesta è meno stressante e costosa della terapia preventiva, ma si rischia che un’eventuale emorragia provochi dei danni prima di poter iniziare la terapia a richiesta.

Complicazioni della terapia sostitutiva

Tra le complicazioni della terapia sostitutiva ricordiamo:

• Formazione di anticorpi (proteine) che combattono il fattore di coagulazione,
• Sviluppo di infezioni virali causate dai fattori di coagulazione ricevuti dai donatori,
• Danni alle articolazioni, ai muscoli o ad altre parti del corpo, dovuti al tardivo ricorso alla terapia.

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Gli anticorpi sono in grado di distruggere il fattore di coagulazione e di impedirne quindi il funzionamento: si tratta di un problema molto grave, perché impedisce alla terapia sostitutiva di funzionare.

Gli anticorpi per il fattore di coagulazione, anche detti inibitori, si sviluppano nel 20 per cento circa delle persone affette da emofilia grave di tipo A e nell’1 per cento dei pazienti affetti da emofilia di tipo B.

Se si sviluppano gli anticorpi i medici possono usare una dose più alta di fattore di coagulazione, oppure provare con una fonte diversa di fattore di coagulazione. In alcuni casi, gli anticorpi spariranno spontaneamente.

Sono tuttora in corso ricerche per studiare i modi di trattare gli anticorpi dei fattori di coagulazione; i ricercatori, inoltre, stanno studiando se una dose singola e maggiore di fattore di coagulazione possa essere migliore rispetto a dosi inferiori e ripetute, almeno in alcuni pazienti.

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I fattori di coagulazione possono essere contaminati dai virus dell’HIV/AIDS e dell’epatite, tuttavia il rischio di contrarre patologie infettive in seguito all’infusione è minimo, perché:

• I donatori sono controllati con estrema attenzione,
• Il sangue donato viene sottoposto ad esami accurati,
• Il sangue donato viene trattato con un detergente e col calore per distruggere i virus,
• Le persone affette dall’emofilia sono vaccinate contro l’epatite A e B.

I ricercatori stanno comunque continuando a studiare per trovare nuovi modi per rendere più sicuro il sangue donato.

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Tra i danni per lesioni alle articolazioni, ai muscoli e ad altre parti del corpo dovuti al ritardo della terapia possiamo ricordare:

• Emorragie articolari. Se ripetute, possono cambiare la forma dell’articolazione e limitarne la funzionalità.
• Gonfiore delle membrane che circondano l’articolazione.
• Dolore, gonfiore e arrossamento.
• Pressione dovuta al rigonfiamento, che è in grado di distruggere l’articolazione.

Terapia sostitutiva a domicilio

Sia la terapia preventiva (continua) sia quella a richiesta possono essere effettuate a domicilio, molti pazienti imparano a somministrare a se stessi o ai propri figli le infusioni di sangue. La terapia a domicilio presenta diversi vantaggi:

• Voi o vostro figlio potete ricevere immediatamente aiuto in caso di emorragia. Se vi curate con tempestività, diminuisce il rischio di complicazioni.
• Sono necessarie meno visite in ospedale o al pronto soccorso.
• La terapia a domicilio costa meno rispetto a quella effettuata in clinica o in ospedale.
• La terapia a domicilio aiuta i bambini ad accettare meglio le cure e a diventare responsabili della propria salute.

Per capire quali sono le possibilità di terapia a domicilio chiedete consiglio al medico o al pediatra, che vi insegneranno come eseguire le terapie in tutta sicurezza.

Per facilitare l’accesso alle vene per la terapia sostitutiva può essere impiantato un catetere venoso, utile soprattutto se ci si deve sottoporre frequentemente alla terapia; questi dispositivi, però, sono ad alto rischio di infezione. Il medico può aiutarvi a decidere se il catetere venoso è adatto per voi o per vostro figlio

Altre terapie

Desmopressina

La desmopressina (DDAVP) è un ormone umano usato per curare i pazienti affetti da emofilia A da lieve a moderata, mentre non è invece usata per curare l’emofilia B o l’emofilia A grave.

La desmopressina stimola il rilacio del fattore VIII e del fattore di Von Willebrand, aumentandone anche la concentrazione nel sangue. Il fattore di Von Willebrand trasporta e lega il fattore VIII, che quindi è in grado di rimanere più a lungo in circolo.

La desmopressina di norma viene somministrata per endovena o come spray nasale; se usata con eccessiva frequenza non fa più effetto, quindi deve essere assunta solo in casi particolari; ad esempio prima di un intervento dentistico o prima di praticare determinati sport, in modo da prevenire o diminuire le emorragie.

Antifibrinolitici

Gli antifibrinolitici, come l’acido tranexamico e l’acido aminocaproico, possono essere usati come terapia sostitutiva. Di solito vengono somministrati sottoforma di pastiglie e sono in grado di impedire la rottura dei coaguli di sangue.

Nella maggior parte dei casi sono usati prima degli interventi dentistici oppure per curare il sanguinamento della bocca o del naso, oppure il sanguinamento intestinale lieve.

Terapia genetica

I ricercatori stanno tentando di scoprire alcuni modi per correggere i geni difettosi responsabili dell’emofilia: la terapia genetica non è ancora stata messa a punto completamente e quindi non è accettata da tutti i medici, tuttavia i ricercatori continuano a testarla negli esperimenti clinici.

Scelta della terapia

Il tipo di terapia dipende da diversi fattori, tra cui la gravità dell’emofilia, le attività che voi o vostro figlio svolgete e gli interventi dentistici o chirurgici a cui vi dovete sottoporre.

• Emofilia lieve
• La terapia sostitutiva di norma non è necessaria in caso di emofilia lieve. In alcuni casi, però, viene somministrata la desmopressina per aumentare i livelli di fattore VIII.

Emofilia moderata

• Il paziente può dover ricorrere alla terapia sostitutiva solo se c’è effettivamente un’emorragia oppure se è necessario prevenire le emorragie che potrebbero colpire durante lo svolgimento di determinate attività. Il medico, inoltre, può consigliare la desmopressina prima di un intervento dentistico o chirurgico o prima di un’attività che fa aumentare il rischio di emorragie.

Emofilia grave

• Di norma è necessaria la terapia sostitutiva per prevenire le emorragie in grado di causare lesioni permanenti alle articolazioni, ai muscoli o ad altre parti dell’organismo. Tipicamente la terapia sostitutiva viene somministrata a domicilio due o tre volte a settimana. La terapia preventiva di norma inizia in giovane età e con ogni probabilità deve continuare per tutta la vita.

Per tutti i tipi di emofilia è fondamentale curare le emorragie con tempestività, per limitare i danni. Il paziente deve imparare a riconoscere i sintomi delle emorragie.

Se il malato è un bambino i suoi familiari devono imparare a riconoscere i sintomi dell’emorragia; i bambini, infatti, tendono a ignorarli, anche perché vogliono evitare i disagi della terapia.

Prevenzione

Se voi o vostro figlio siete emofiliaci, ricordate che è possibile seguire alcuni semplici consigli per evitare o minimizzare i problemi legati alle emorragie. Le nuove scoperte della scienza hanno fatto sì che i bambini emofiliaci possano vivere una vita in tutto e per tutto normale.

Se siete emofiliaci potete evitare le complicazioni mettendo in pratica i suggerimenti seguenti:

• Seguite la terapia attenendovi scrupolosamente alle indicazioni del medico.
• Fate tutte le visite di controllo e le vaccinazioni consigliate.
• Dite a tutti i medici che vi seguono (medici generici, dentisti e farmacisti) che siete emofiliaci. Vi consigliamo anche di informare il personale dell’infermeria del vostro posto di lavoro, il vostro allenatore e gli assistenti in palestra.
• Fate attenzione alla salute dei denti. I dentisti presenti nei centri specializzati in grado di curare attentamente i denti dei pazienti emofiliaci. Se vi recate da un altro dentista informatelo della vostra malattia, in modo tale che possa somministrarvi farmaci per diminuire l’emorragia durante gli interventi.
• Imparate a conoscere i sintomi delle emorragie articolari e delle altre parti dell’organismo, per poter chiamare tempestivamente il medico o andare immediatamente al pronto soccorso, ad esempio se:
• C’è una grave emorragia che non si arresta oppure il sangue continua a scorrere da una ferita.
• Ci sono i sintomi dell’emorragia cerebrale. L’emorragia cerebrale è un’eventualità gravissima, che può mettere in pericolo la vita del paziente, e quindi va affrontata immediatamente al pronto soccorso.
• Limitazione dei movimenti, dolore o gonfiore articolari.

È consigliabile tenere un diario di tutte le terapie effettuate e portarlo con sé alle visite, in ospedale o in pronto soccorso.

Attività fisica ed emofilia

L’attività fisica è utile per conservare la flessibilità dei muscoli, per rafforzare le articolazioni e mantenere il peso forma; i bambini e gli adulti emofiliaci dovrebbero fare attività fisica con regolarità, però possono avere dei limiti imposti dalla sicurezza.

Chi è affetto da emofilia lieve può svolgere quasi tutte le attività normali, chi invece è affetto da emofilia grave dovrebbe evitare gli sport di contatto e le altre attività che potrebbero causare lesioni e quindi emorragie.

I fisioterapisti dei centri specializzati sono in grado di suggerirvi programmi di esercizio fisico su misura e di insegnarvi come praticare l’attività fisica in sicurezza.

Chiedete al medico o al fisioterapista quali sono le attività fisiche e gli sport consigliabili nel vostro caso, in generale, le attività fisiche più sicure sono il nuoto, il ciclismo (indossando un caschetto di protezione), le passeggiate e il golf.

Di norma per chi ha problemi di emorragie non è consigliabile praticare sport di contatto, come il calcio, arti marziali e la boxe.

Per prevenire le emorragie, probabilmente vi sarà consigliato di assumere i fattori di coagulazione prima dell’esercizio fisico o dell’evento sportivo a cui partecipate.

Precauzioni sui farmaci

Alcuni farmaci possono far aumentare il rischio di emorragie. Tra di essi ricordiamo:

• Aspirina e altri farmaci a base di salicilati,
• Ibuprofene (Moment®, Buscofen®, …), naprossene (Aleve®, Momendol®, …) ed altri infiammatori non steroidei.

Chiedete sempre consiglio al vostro medico per quanto riguarda la sicurezza dei farmaci da assumere.

A casa e in viaggio

La terapia sostitutiva domiciliare ha diversi vantaggi:

• è tempestiva, cioè vi permette di curare le emorragie in tempo utile per prevenire le eventuali complicazioni,
• fa sì che non dobbiate recarvi con troppa frequenza in ambulatorio o in ospedale, quindi vi rende più indipendenti e vi dà la sensazione di tenere meglio sotto controllo il vostro disturbo.

Tuttavia, se voi o vostro figlio vi curate a domicilio con i fattori di coagulazione, è opportuno prendere alcune precauzioni:

1. Seguite le istruzioni per la conservazione, la preparazione e l’uso dei fattori di coagulazione e dei materiali per la terapia.
2. Tenete un diario in cui segnate tutte le terapie effettuate.
3. Imparate a conoscere i sintomi delle emorragie, delle infezioni o delle reazioni allergiche, e informatevi su come affrontarli in modo corretto.
4. Non rimanete mai da soli durante la terapia.
5. Informatevi in anticipo sui casi in cui è opportuno chiamare il medico il 118.

Se viaggiate accertatevi di avere con voi tutti i farmaci e i materiali per la terapia. Vi consigliamo di portare con voi inoltre una lettera del medico, in cui siano descritti il tipo di emofilia di cui soffrite e le terapie. È consigliabile inoltre informarsi in anticipo su dove recarsi in caso di problemi.

Traduzione ed integrazione a cura di Elisa Bruno

Fonte http://feedproxy.google.com/~r/FarmacoECura/~3/yltQ33cSxaI/

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