Farmacista per sostituzione

DEFINIZIONE: È una sindrome paraneoplastica, spesso associata al carcinoma bronchiale “a piccole cellule” (più raramente a neoplasie della mammella, prostata, stomaco). caratterizzata clinicamente da ipostenia muscolare.
Può precedere l’evidenziazione del tumore anche di 1-2 anni.

EZIOPATOGENESI:
La patogenesi, di origine autoimmune, consiste in un blocco presinaptico della placca neuromuscolare, secondario all’insufficiente liberazione di acetilcolina dai terminali assonici, a sua volta causato dalla produzione di autoanticorpi diretti contro i canali del calcio voltaggio-dipendenti (VGCC, Voltage-Gated Calcium Channel).
SINTOMATOLOGIA:
La Sindrome di Eaton-Lambert clinicamente è caratterizzata da ipostenia e ipotrofia dei muscoli cingolari ad insorgenza tardiva (di solito dopo il 5° decennio). Raramente si osserva l’interessamento dei muscoli innervati dai nervi cranici; mentre spesso si associano a parestesie agli arti, algie muscolari, assenza dei riflessi osteotendinei.
In alcuni casi inoltre l’ipostenia muscolare tende a regredire durante la ripetizione di sforzi massimali, in altri solo con esercizio fisico leggero.
DIAGNOSI:
L’esame elettromiografico tipicamente mostra un iniziale potenziale d’azione muscolare di ampiezza ridotta e una risposta incrementale con stimolazioni ripetitive ad elevata frequenza (fenomeno della facilitazione alla stimolazione).
TERAPIA:
Buoni risultati terapeutici sono stati ottenuti con la somministrazione di cloridrato di guanidina o  di immunosoppressivi.
Plasmaferesi e infusione di imunoglobuline possono comportare un rapido miglioramento, ma hanno effetto transitorio.

Fonte http://feedproxy.google.com/~r/blogspot/kNJTp/~3/Coq0oj-RPSI/sindrome-miasteniforme-di-eaton-lambert.html

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